进行性脊肌萎缩，是脊髓前角细胞变性病变，临床出现下运动神经元受损症状、体征。本病也称进行性肌萎缩症，大多数病例先侵犯脊髓颈膨大前角细胞，少数可从腰膨大开始。本病例少见。》》》关于脊肌萎缩，想了解更多，直接点击咨询了解详情

　　脊肌萎缩直接威胁生命健康?早期治疗很重要

　　进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS，多在30岁左右，男性多见，发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉，也有从下肢萎缩开始者，但少见，远端萎缩明显，肌张力及腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累，累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段，常死于肺感染。

　　治疗脊肌萎缩了解症状是要

　　1、起病隐匿，表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。

　　2、以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。

　　3、肌张力减低，腱反射减弱。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。》》》脊肌萎缩症还有哪些症状表现?点击咨询了解详情

　　4、肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。

　　5、病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩、软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。

　　科学诊断 避免出现误诊等现象

　　1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

　　2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。》》》看不懂，直接点击咨询为您指导

　　3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

　　传统治疗发法“治标不治本”

　　1、例如太可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者，但价格较昂贵。成人剂量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。

　　2、维生素E可能对ALS患者有益，许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中，干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。》》》长期服药，都不见效?怎么办?点击咨询

　　3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等;肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等;应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力，被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。

　　4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命，家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益，可有效地帮助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎发生。

　　神经调控术 脊肌萎缩治疗新选择

　　治疗原理：主要是利用植入性或非植入性技术，采用电刺激或药物手段改变中枢神经、外周神经或自主神经系统活性，修复或重建神经功能体系，从而来改善患病人群的症状，提高生命质量及治治疗果。

　　优势：

　　1、可逆的和可调节的。相对于原先的毁损和切除而言，它重点强调的是调控，也就是该过程是可逆的，治疗参数是可被体外调整的。

　　2、手术操作相对简单、安全性高、创伤小。》》》神经调控术治治疗果怎么样?点击咨询详细了解

　　3、副作用少、恢复时间短、复发几率低。

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